Vivre avec la maladie de Gaucher
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Comment accompagner un adolescent atteint de maladie de Gaucher ?

Un adolescent atteint de la maladie de Gaucher est avant tout un adolescent. Un adolescent en proie à un désir d’indépendance, d’émancipation, de sexualisation, propre à cette période de la vie (1). Mais la maladie de Gaucher peut impacter de manière plus ou moins importante ces évolutions quand elle est à l’origine d’un retard pubertaire, de douleurs ou de fatigue chronique. Comment repérer les signes d’alerte ? Comment accompagner votre ado et l’aider à entrer au mieux dans l’âge adulte ? Autant de questions que nous avons posées à Mme Karinne Gueniche, psychologue à l’hôpital Necker à Paris*.

« Le retard de croissance n’affecte pas de la même façon les filles que les garçons. »
Karinne Gueniche
Psychologue à l’hôpital Necker (Paris)

Quand la maladie de Gaucher bouleverse l’adolescence

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La maladie de Gaucher peut engendrer un retard de la croissance et de la puberté chez les enfants. Dans le cas du retard pubertaire, les jeunes filles ne présentent un développement des organes génitaux et un début des règles qu’à 16 ans en moyenne. L’apparition de la pilosité corporelle au niveau du pubis est également décalée. Cette perturbation du développement pileux est également constatée chez le garçon au niveau pubien mais aussi au niveau de la barbe et de la moustache (2). La poussée de croissance associée à cette période est elle aussi décalée : de ce fait, les enfants sont plus petits que les autres enfants de leur âge. Cette latence dans l’enfance se rattrape en général à la fin de l’adolescence (2).

Nous avons demandé à Karinne Gueniche, quel était l’impact psychologique de ces manifestations à cette période charnière qu’est l’adolescence.

« Le retard de croissance n’affecte pas de la même façon les filles que les garçons.

« Chez les garçons, la petite taille affecte souvent leur virilité et peut être vécue comme une faiblesse »
Karinne Gueniche

Chez les garçons, la taille est le symbole phallique par excellence. La petite taille affecte souvent leur virilité et peut être vécue comme une faiblesse, synonyme d’impuissance. C’est très depressogène, tout comme le retard de développement des caractères sexuels secondaires visibles comme la voix ou les poils, vers 13 ou 14 ans. Après, vers 16-17 ans, la préoccupation concerne davantage la taille de la verge. » Des phénomènes plus rapidement préoccupants chez le garçon qui peuvent s’accompagner d’une réduction de l’estime de soi, des interactions sociales et de l’autonomie (3).

De leur côté, comment réagissent les jeunes filles ? « Chez les filles, le retard de croissance et le retard pubertaire pèsent moins que chez les garçons, jusqu’à un certain point… Les jeunes filles se satisfont d’une survenue tardive des règles pendant près de 2 ans, c’est-à-dire jusqu’à 13-15 ans. Pendant cette période, elles temporisent et se réfèrent à leur mère, leur sœur ou même leur grand-mère. Au-delà de ce laps de temps, le non développement des seins et l’absence de règles deviennent problématiques alors que tout arrive chez les copines. Le fait d’être différente, d’être à part, amène au sentiment de ne pas se sentir fille de la même manière » indique Karinne Gueniche.

Outre le retard pubertaire, la maladie de Gaucher peut engendrer d’autres atteintes susceptibles de bouleverser les enfants en pleine adolescence. Parmi celles-ci les douleurs, la fatigue, les atteintes osseuses, les risques de fractures limitant la pratique de certains sports (2).  Tous ces symptômes sont d’autant plus difficiles à gérer pour un adolescent qu’ils peuvent perturber son rapport aux autres qui, eux, ne sont pas malades.

Comment peut réagir l’adolescent ?

Manque de confiance en soi, impression de différence, autant de sentiments forts qui viennent troubler les étapes clés de l’adolescence que sont la subjectivation, l’autonomisation et la sexualisation, déjà plus ou moins perturbées par la maladie elle-même (1). En effet, pour l’adolescent en devenir, le retard pubertaire est considéré comme une entrave à son individualisation tandis que son désir de liberté, son impulsivité, son besoin d’expérimentation et la crainte de l’intrusion, rendent les adolescents particulièrement sensibles à la question de la dépendance vis-à-vis de leurs parents, de leur maladie, de leur traitement, sans oublier celle de leurs pairs adolescents (1). Les enfants peuvent réagir de manières différentes :

  • Feindre « l’acceptation » au risque de la dépression liée au déni partiel ou total (1).
  • Entrer en rébellion : « cette réaction possible a pour but de se libérer de la soumission induite par la maladie et les traitements », souligne Karinne Gueniche.
  • Créer une auto-exclusion : « c’est le sentiment d’être différent qui peut générer ce comportement. L’enfant s’exclut tout seul du fait de ne pas se sentir comme les autres» précise notre psychologue.

Que faire en tant que parent ?

Le mal-être associé aux différentes atteintes de cette maladie chronique doit être pris en compte. « En niant ou en ne considérant pas le retard pubertaire, l’enfant reçoit un message lui indiquant que le sexuel, la vie amoureuse ne sont pas pour lui. Ce qui le marginalise et le maintient dans un statut d’enfant. Il n’y a pas l’effraction du sexuel pour s’individualiser ».

Les signes d’alerte qui doivent amener à consulter un psychologue,
selon Karinne Gueniche.

Consulter-un-psychologue-Gaucher-maladie

En effet, faire passer le retard pubertaire au second plan par rapport aux autres problématiques médicales revient à considérer l’enfant comme un malade alors qu’il a besoin être considéré en tant qu’individu, comme un jeune homme ou une jeune fille à part entière.

« Au-delà de la consultation chez un spécialiste, il est important pour les parents de laisser de la place à l’enfant pour qu’il se libère de cette multiple soumission et qu’il trouve les ressources en lui pour gagner de la liberté et décider de certaines choses. Cela passe principalement par la possibilité de dire non, d’être acteur des décisions le concernant ou parfois même d’en avoir juste l’illusion. Cette démarche ouvre le champ des possibles pour l’enfant, qui se sent moins contraint, moins écrasé par la maladie et ses conséquences », conseille Karinne Gueniche.

* Karinne Gueniche, psychologue (service endocrinologie et gynécologie pédiatrique), Hôpital Necker Enfants malades – Psychanalyste, et Maître de Conférences des Universités, Paris.

  1. Jacquin P. Adolescence et maladie chronique : quelles vérités ? Pour qui ? ERES | « Enfances & Psy ». 2011;53:113-21.
  2. Belmatoug N. Encyclopédie Orphanet Grand Public. 2010.
  3. Glowacz F et al. Implications psychosociales des variations de l’âge de la puberté. La revue du praticien. 2008;58 :1331-4.

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