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La rate et la maladie de Gaucher

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Image 1 - La rate

Où se situe la rate dans notre organisme ?1

La rate est un organe dont vous avez probablement peu entendu parler jusqu’à maintenant ; elle est située dans la partie supérieure gauche de l’abdomen, en dessous du diaphragme (le muscle qui sépare le thorax de l’abdomen et qui se contracte lors du hoquet). La rate mesure environ 12 centimètres de long et sa forme est proche de celle d’un oeuf (voir image1). Elle est rouge foncé car elle a pour fonction de filtrer le sang.

La rate, un organe précieux dans la défense de notre organisme. 1,2

Un grand nombre de cellules immunitaires, appelées leucocytes ou globules blancs, sont produites dans la moelle osseuse puis stockées dans la rate. Il en existe de plusieurs sortes. Ces globules blancs possèdent deux fonctions importantes : filtrer le sang et détecter les agents pathogènes susceptibles de provoquer des infections et des maladies. Intéressons-nous de plus près à ces fonctions :

  • La rate filtre (ou nettoie) le sang en utilisant des macrophages et des cellules dendritiques (un type de globules blancs) pour éliminer les substances indésirables. Le « phage » de « macrophage » vient d’un mot grec qui signifie « manger » ou « engloutir ». Ces substances indésirables peuvent être de plusieurs natures, comme des bactéries, des virus ou des globules rouges en fin de vie. Une fois à l’intérieur d’un macrophage ou d’une cellule dendritique, les déchets sont dégradés par des enzymes puis digérés.
  • La rate aide également à détecter et à combattre les infections. Pour cela, elle libère ces fameux globules blancs qui ont été produits dans la moelle osseuse et stockés ensuite dans la rate (notamment des cellules dendritiques, ainsi que des lymphocytes B et T). Si ces globules blancs détectent une infection, ils se mettent au travail en recrutant une équipe de cellules, immunitaires elles aussi, afin de détruire tous ensemble l’infection.

Comment la rate se structure-t-elle ?1

La rate est un organe en contact avec de nombreuses cellules sanguines car très vascularisée. C’est cette forte vascularisation qui lui permet de remplir ses fonctions de filtre.
La rate est entourée d’une fine capsule, ce qui la rend fragile.

La rate est divisée en sections appelées nodules, qui contiennent chacun une zone de pulpe rouge servant essentiellement à la filtration, ainsi qu’une zone de pulpe blanche, lieu d’activation de la réponse immunitaire.

Maladie de Gaucher : Quand la rate devient malade.3

Dans la maladie de Gaucher, le déficit d’une enzyme, la glucocérébrosidase, provoque une accumulation de déchets dans les macrophages. Ces cellules anormales vont s’accumuler dans la rate, entrainant une augmentation de son volume et l’empêchant de fonctionner correctement. Les médecins utilisent le mot splénomégalie pour définir cette augmentation de volume. Cela rend l'estomac sensible et douloureux. La splénomégalie est présente chez les patients au moment du diagnostic dans plus de 90% des cas. De la même manière, le foie peut également grossir (en même temps que la rate). On parle alors d’hépatosplénomégalie : augmentation du volume de la rate et du foie.

Références :

  1. Anatomy of the Lymphatic and Immune Systems, 21.1 - Anatomy and Physiology. OpenStax, at Rice University. Published 25 April 2013. ISBN-13: 978-1-947172-04.
  2. Barrier Defenses and the Innate Immune Response, 21.2 - Anatomy and Physiology. OpenStax, at Rice University. Published 25 April 2013. ISBN-13: 978-1-947172-04. Disponible sur: openstax.org. Consulté en Février 2020
  3. Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) - Maladie de Gaucher, Centre de référence des maladies lysosomales. HAS, Décembre 2015.