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Les globules rouges et la maladie de Gaucher

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les globules rouges

Image 1 - Globules rouges

Qu’est-ce qu’un globule rouge ?1

Son nom scientifique est « érythrocyte ». Il y en a des millions dans chaque goutte de sang. Plus de deux millions de globules rouges sont fabriqués chaque seconde dans notre moelle osseuse ! Ils ne mesurent qu’environ 7 à 8 micromètres (1 micron = 1000 millimètres) mais sont légion car ils représentent près de 25 % de toutes nos cellules !

Le globule rouge est biconcave, c’est-à-dire épais sur les bords et fin au milieu (voir image 1). Il est souple et malléable, ce qui lui permet de se replier si nécessaire afin de voyager dans nos minuscules vaisseaux sanguins.

Anecdote : saviez-vous que dans des vaisseaux plus larges, les globules rouges peuvent s’empiler ? Ils évoquent ainsi la forme d’un rouleau de pièces de monnaie.

Une livraison express d’oxygène1

Les globules rouges font partie des éléments figurés du sang (comme nos plaquettes). Ils ont un rôle primordial : assurer le transport et la livraison de l’oxygène dans notre corps. En inspirant, notre oxygène arrive directement dans nos poumons ; c’est ici que nos globules rouges viennent se ravitailler. Ces derniers arrivent chargés de dioxyde de carbone, qui sera libéré dans les poumons afin qu’il soit évacué lors de l’expiration.

Les globules rouges peuvent contenir plusieurs millions de molécules d’hémoglobine. Cette
hémoglobine est formée de quatre protéines appelées globines. Chaque globine est fixée à
un pigment rouge appelé « hème », contenant du fer qui capte l’oxygène.

Comment les globules rouges sont-ils fabriqués et dégradés ?1

Dans la moelle osseuse rouge résident des cellules souches. Elles deviendront des globules rouges immatures qui se développeront pour ensuite être libérés dans le sang.

Le globule rouge vit en moyenne 120 jours et perd son noyau une fois arrivé à maturité. On parle alors de cellule énuclée.

Les globules rouges vieillissants sont ingérés et digérés par des macrophages (un type de globules blancs) localisés notamment dans la rate et le foie. Ce sont de véritables soldats nettoyeurs qui combattent les agents infectieux et débarrassent notre organisme de ses matières indésirables. Le fer contenu dans l’hémoglobine est aussi recyclé pour être utilisé par de nouveaux globules rouges.

Maladie de Gaucher : quand les globules rouges diminuent…1-3

Les macrophages sont les principales cellules affectées par la maladie de Gaucher. Ils sont
alors nommés « cellules de Gaucher ». En perdant leur capacité de digestion à cause du
déficit d’une enzyme appelée glucocérébrosidase, ils ne peuvent plus évacuer certaines matières indésirables. Ils vont grossir et envahir certaines zones de notre corps, telle que notre moelle osseuse, siège de la fabrication de nos globules rouges…


La différenciation des cellules souches en globules rouges est nommée hématopoïèse. Ce
processus sera ainsi perturbé par ces fameux macrophages surchargés qui, en changeant
de morphologie et en s’infiltrant dans la moelle, altéreront la production de globules rouges.
L'oxygène est une source importante d'énergie pour nos organes et tissus. Une diminution de
nos globules rouges (qui entraîne ce qu'on appelle une anémie) perturbe le transport de cet
oxygène et affaiblit notre corps... ce qui peut entre autres provoquer :

  • Une fatigue d'intensité variable chez les patients
  • Un risque augmenté d'infections
  • Des maux de têtes, une irritabilité et des essoufflements

Le saviez- vous ? L'anémie est présente chez 36 % des patients atteints de la maladie de
Gaucher.

Références

  1. Anatomy and Physiology - 18-3-erythrocytes. OpenStax at Rice University. Published 25 April
    2013.ISBN-13: 978-1-947172-043 Disponible sur openstax.org.
  2. J. Berger et al. Glucocerebrosidase deficiency dramatically impairs human bone marrow
    haematopoiesis in an in vitro model of Gaucher disease. Br J Haematol. 2010 Jul;150(1):93-101.
  3. Protocole national de diagnostic et de soins de la maladie de Gaucher. Décembre 2015.