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Les plaquettes et la maladie de Gaucher

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Plaquettes et Maladie de Gaucher
Image 1 - Les plaquettes

À propos des plaquettes1,2

Vous ne savez peut-être pas grand-chose des plaquettes, mais il n’y a pas que votre voiture qui soit concernée par elles ! Votre corps aussi compte beaucoup dessus afin de freiner les infections. Elles sont très importantes. Ce sont de minuscules cellules sanguines qui aident le corps à fabriquer des caillots pour stopper les saignements. Elles sont parfois désignées par le terme « thrombocytes », mais en réalité, ce nom n’est pas tout à fait correct. En effet, « cyte » signifie « cellule », or les plaquettes sont de minuscules fragments de cellules. Elles ne mesurent qu’entre 2 et 4 micromètres (1 micromètre = 1 millième de millimètre), elles sont donc microscopiques !

 

Généralement, le nombre de plaquettes dans notre corps est compris entre 150 000 et 160 000 par microlitre (un millième de millilitre) de sang. Elles vivent environ 10 jours, avant d’être dégradées et phagocytées par les macrophages (ces fameux soldats nettoyeurs faisant partie de notre système immunitaire, et déjà mentionnés dans les articles sur la rate et le foie).

Les plaquettes, de formidables pansements humains2,3

En cas de blessure, si l’on se coupe par exemple, il est important de sceller rapidement la plaie. Tout d’abord pour empêcher le sang et les cellules qu’il contient de sortir de nos vaisseaux sanguins, mais aussi pour empêcher les substances indésirables de pénétrer dans notre corps. Pour y parvenir, le corps possède un système de réponse impressionnant. Tout d’abord, la zone lésée se resserre d’elle-même pour réduire la perte de sang. Les plaquettes  avoisinantes sont alors réquisitionnées et deviennent irrégulières et collantes. Elles adhèrent ainsi les unes aux autres afin de former un bouchon temporaire (voir image 1).

 

Les plaquettes libèrent ensuite des signaux chimiques qui appellent les autres plaquettes à se joindre à l’action. Les signaux demandent également à des protéines présentes dans le sang de former un maillage, qui retiendront les globules rouges, et éviteront à la plaie de trop saigner. Ces protéines sont appelées facteurs de coagulation, et formeront des caillots de sang.

 

Le rôle des plaquettes ne s’arrête pas là. Elles produisent également des substances chimiques appelées facteurs de croissance, qui aident les plaquettes à la cicatrisation du tissu lésé.

D’où les plaquettes viennent-elles ?2

Les plaquettes sont produites dans la moelle osseuse (moelle rouge), conjointement avec les globules rouges et les globules blancs (les cellules constituant notre système immunitaire et qui combattent les infections, comme cela est expliqué dans l’article sur la rate).

 

Les cellules souches (cellules au départ indifférenciées pouvant se différencier en n’importe quelles autres cellules) qui sont dans la moelle osseuse vont, pour certaines, se reproduire et former de très grosses cellules appelées mégacaryocytes. Ceux-ci vont ensuite se diviser en petits éléments : les plaquettes sont nées ! Une fois libérées dans le sang, environ un tiers des plaquettes s’acheminent vers la rate, où elles sont stockées pour être utilisées en cas de blessure.

 

La rate contient également des cellules (les macrophages) qui dégradent les substances
indésirables du sang comme des bactéries, des virus, ou encore les plaquettes en fin de vie.

Quand les plaquettes se font rares…4,5

Les plaquettes permettent donc de créer une barrière lorsqu’une plaie survient, afin de bloquer l’entrée aux éléments extérieurs, et éviter que notre sang s’écoule. Cela provoquerait un saignement continu pouvant avoir de graves conséquences. Cependant, lorsque la maladie de Gaucher se déclare, les plaquettes ne jouent plus vraiment leur rôle…

Nous avons appris dans l’article sur la rate que la maladie de Gaucher provoquait une splénomégalie (augmentation du volume de la rate), due à une infiltration de macrophages anormaux et gorgés de matières indésirables. En plus d’être présents dans la rate, ils peuvent s’infiltrer dans la moelle osseuse, et comme nous l’avons vu dans cet article, les plaquettes sont justement fabriquées dans la moelle, pour finir stockées dans la rate

 

Ainsi, à cause de la maladie de Gaucher, les macrophages infiltrés vont venir perturber :

  • La mégacaryopoïèse, qui est le phénomène permettant la fabrication des fameux
    mégacaryocytes dans la moelle osseuse. Ce sont ces grosses cellules qui vont se
    diviser pour former nos plaquettes. Si cette fonction est perturbée, notre moelle ne
    pourra donc plus produire correctement les plaquettes dont notre corps a besoin pour
    se défendre.
  • Le bon fonctionnement de notre rate : dans le cas d’une splénomégalie, les plaquettes
    ne pourront plus circuler correctement dans notre sang. Quand tout va bien, un tiers
    de nos plaquettes est séquestré dans notre rate, et les deux autres tiers sont relâchés
    dans la circulation sanguine. Quand notre rate grossit à cause de la maladie de Gaucher, c’est près de 50 à 90 % de nos plaquettes qui y restent coincées ! Ainsi, il n’y en a plus assez en circulation, et notre corps ne peut ni colmater ni cicatriser ses plaies comme il se doit…

 

Le déficit de plaquettes dans le corps découlant de ces perturbations s’appelle ainsi la thrombopénie.

La thrombopénie dans la maladie de Gaucher : pour en savoir plus ! 6,7

  • 59% des patients présentent une thrombopénie modérée à sévère au moment du diagnostic
  • Plus de 8 patients sur 10 présentent une thrombopénie légère à modérée au moment du diagnostic
  • La thrombopénie s’exprime par des saignements inexpliqués du nez et des gencives ainsi que des ecchymoses pouvant être spontanées et qui apparaissent plus fréquemment qu’à la normale.

Références

  1. An Overview of Blood - Anatomy and Physiology. OpenStax at Rice University. Published 25 April 2013.ISBN-13: 978-1-947172-04-3. Disponible sur: openstax.org. Consulté en Février 2020.
  2. The cardiovascular system : blood. 18.4 – Leukocytes and platelets – Anatomy and physiology. OpenStax at Rice University. Published 25 April 2013.ISBN-13: 978-1-947172-04-3. Disponible sur: openstax.org. Consulté en Février 2020.
  3. The cardiovascular system : blood. 18.5 Hémostasis – Anatomy and physiology. OpenStax at Rice University. Published 25 April 2013.ISBN-13: 978-1-947172-04-3. Disponible sur: openstax.org. Consulté en Février 2020.
  4. Rosenbaum H. Hemorrhagic Aspects of Gaucher Disease. Rambam Maimonides Med J 2014;5 (4):e0039.doi:10.5041/RMMJ.10173
  5. Yunfu Lv et al. Hypersplenism: History and current status. Experimental and therapeutic medicine 12: 2377-2382, 2016.
  6. Protocole National de Diagnostic et de Soins de la maladie de Gaucher. HAS décembre 2015
  7. Gaucher Registry Annual Report 2009