La prise en charge de la douleur associée à la maladie de Gaucher

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Il existe des formations spécifiques pour les patients

Parmi les symptômes de la maladie de Gaucher figure la douleur. Plus ou moins intense, parfois fréquente, cette douleur concerne différentes zones du corps : le ventre mais aussi les os (1). Comment prendre en charge cette douleur ? Peut-on l’anticiper ? Qui consulter ? Le docteur Claire Vulser, spécialiste en anesthésie-réanimation à l’Hôpital Européen Georges Pompidou à Paris, répond à nos questions.

la douleur dans la maladie de Gaucher

Quelles sont les douleurs les plus fréquentes dans la maladie de Gaucher ?

Les patients atteints de la maladie de Gaucher peuvent souffrir de douleurs abdominales. Des douleurs osseuses sont également ressenties. Caractérisées par une sensation de broiement des os, ces crises osseuses sont fréquentes, parfois intenses (1). La douleur n’est pas anodine, elle peut avoir un retentissement important sur la vie des patients, leur sommeil, leur travail, leur capacité de concentration, et donc leur qualité de vie (2).

Dr Claire Vulser« S’occuper de la douleur, c’est s’occuper de la vie de quelqu’un »,

Dr Claire Vulser, algologue (HEGP Paris)

Comment soulager la douleur ?

Le traitement spécifique de la maladie de Gaucher (traitement enzymatique de substitution et traitement par réduction de substrat) est susceptible de corriger significativement la plupart des manifestations cliniques (dont les douleurs), et biologiques de la maladie. L’instauration précoce du traitement spécifique est susceptible de prévenir certaines complications tardives mais irréversibles de la maladie de Gaucher (3).

L’automédication est à proscrire. « Suite à une première crise, votre médecin peut rédiger une prescription anticipée. Ceci permet la prise en charge de la douleur rapidement, même pendant un week-end prolongé ou un jour férié » suggère le Dr Vulser.
Dans le cadre de la maladie de Gaucher, les douleurs osseuses par exemple sont dues à un problème de vascularisation des os (ischémie) (1). « Pour soulager ce type de douleurs, outre le traitement spécifique de la maladie de Gaucher, des anti-inflammatoires, AINS ou corticoïdes, peuvent être prescrits. Des opioïdes, faibles ou forts, peuvent aussi être utilisés selon l’intensité la douleur. Des douleurs séquellaires peuvent perdurer. Souvent neuropathiques, elles peuvent nécessiter un traitement prolongé par antiépileptique ou antidépresseur. » La spécialiste précise : « Si elle n’est pas traitée, la zone douloureuse s’étend ». Quelle que soit la douleur, seul le patient peut l’identifier et la quantifier. Si la douleur n’est pas soulagée, il est important d’insister pour obtenir une prise en charge adaptée ou d’envisager un suivi spécifique dans un centre anti-douleur (2,4).

Au-delà des médicaments, existe-t-il d’autres types de prise en charge de la douleur ?

Différentes techniques complémentaires permettent d’aider à soulager la douleur (4) :

  • La compréhension permise par l’explication du médecin sur le mécanisme de la douleur,
  • La contention ou la mise au repos des zones douloureuses,
  • La chaleur, qui peut permettre de dilater les vaisseaux annexes et ainsi mieux vasculariser la zone privée d’afflux sanguins,
  • La relaxation, la sophrologie, l’auto-hypnose ou encore la méditation en pleine conscience, qui peuvent soulager. « Ces techniques nécessitent un apprentissage entre les crises pour être le plus opérationnel possible le moment venu et ainsi réduire l’intensité des pics douloureux. Il existe des formations spécifiques pour les patients » précise la spécialiste.

Il existe des formations spécifiques pour les patients

Peut-on anticiper une crise pour mieux la prendre en charge ?

Les formations sur les techniques complémentaires apprennent également au patient à reconnaître les signes avant-coureurs d’une crise douloureuse. Le patient peut ainsi traiter la douleur avant qu’elle ne survienne et s’installe. L’autre atout de ces techniques ? La meilleure gestion de la peur de la douleur, car la peur augmente son intensité (4). Le Dr Vulser conclut : « Le meilleur moyen pour gérer l’angoisse est de bien gérer les premiers accès douloureux ».


  1. Belmatoug N. Encyclopédie Orphanet Grand Public. 2010.
  2. Association francophone pour vaincre les douleurs. La prise en charge de la douleur en France. Une priorité de santé. 2015.
  3. Protocole National de Diagnostic et de Soins de la maladie de Gaucher. HAS 2015. www.has-sante.fr. Consulté le : 16 juin 2017.
  4. Société d’étude et de traitement de la douleur. Ministère de la Santé et de la Protection sociale. La douleur en questions. 2004.